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Leucodystrophies



Que sont les leucodystrophies ?

Des maladies génétiques qui paralysent peu à peu

Les leucodystrophies sont des maladies génétiques qui détruisent la gaine des nerfs (la myéline) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Lorsque cette gaine est abîmée, le courant ne passe plus et les messages nerveux sont interrompus. Les fonctions vitales sont altérées : troubles de la compréhension et de la mémoire, paralysie totale, cécité, surdité, impossibilité de parler et de s’alimenter normalement. Chaque semaine en Europe, 20 à 40 enfants naissent de ces terribles maladies.

 

Des pathologies multiples et souvent fatales

La famille des leucodystrophies regroupe une douzaine de pathologies différentes. Si certaines sont clairement identifiées, un groupe important (30% des cas) est encore non identifié, car les causes sont à ce jour inconnues. Suivant le type de maladie, les leucodystrophies sont dues à une malformation de la myéline (dans ce cas les symptômes apparaissent dès la naissance) ou à une dégénérescence de la myéline (les symptômes apparaissent dès que la myéline se dégrade). L’apparition des signes cliniques varie de la naissance à l’âge adulte.


Diagnostic, dépistage et traitement

Des tests existent pour certaines leucodystrophies qui permettent de mettre en évidence, dans le sang, les urines ou à partir d’une biopsie de la peau, les modifications biochimiques caractéristiques de la maladie. On peut donc dépister de plus en plus tôt et même proposer un diagnostic prénatal.

C’est capital si l’on veut espérer traiter la maladie précocement. Mais à ce jour, il n’existe qu’une seule possibilité thérapeutique : la greffe de moelle osseuse, lorsqu’elle est effectuée à un stade précoce de certaines formes de leucodystrophies. Hélas, elle n’est pas toujours possible faute de donneur compatible. Un régime à base d’huile de Lorenzo peut être également proposé dans le traitement préventif de l’adrénoleucodystrophie ou dans les formes adultes de la maladie.

 

Des maladies que seule la recherche peut battre

On espère bientôt corriger le gène en cause dans l’adrénoleucodystrophie, directement dans les cellules de la moelle osseuse des patients. Si cette technique est applicable à d’autres leucodystrophies, elle devrait permettre de sauver à terme des centaines de personnes pour lesquels la greffe de moelle osseuse est impossible faute de donneur. Une greffe de cellules remyélinisantes dans le cerveau de 3 patients atteints de sclérose en plaques a été réalisée aux Etats-Unis et ouvre ainsi la voie à de nombreux essais à visée thérapeutiques. Un essai clinique va prochainement démarrer à grande échelle sur des femmes enceintes atteintes de sclérose en plaques. Le but est de prévenir les poussées après l’accouchement et de vérifier les propriétés de la progestérone, qui agirait comme facteur de remyélinisation.







                                                                Quand le courant passe la vie continue !



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